上期文章中（zhōng），我们科普（pǔ）了一种不（bú）常（cháng）见却（què）十分严重且致命的肺部疾病——特发（fā）性肺纤维化(简称IPF)。随着病情进（jìn）程（chéng）发展，患者肺部组（zǔ）织会变厚、变硬、以致出现疤痕,使患者（zhě）的肺呈蜂窝状,又（yòu）被形象地称（chēng）为“蜂（fēng）窝肺”、“丝瓜筋（jīn）肺”或“被网住（zhù）的肺”。通过以下三张图，我们来（lái）简要（yào）回顾关于（yú）IPF的几个重（chóng）要（yào）认知。

# IPF 的（de）临（lín）床特点和诊断标准

# IPF 的诊（zhěn）断流（liú）程（chéng）

注：HRCT.胸（xiōng）部高分辨（biàn）率CT；UIP.普（pǔ）通型间质性肺炎；MDD.多学科讨论；BAL.支气管肺（fèi）泡（pào）灌洗（xǐ）；

# AE-IPF 的（de）诊断流程

注（zhù）：AE-IPF.IPF急性加重；GGO.磨玻璃影（yǐng）；BNP.脑钠钛；

上期我（wǒ）们提到，目前尚无任何一（yī）种药物（wù）能（néng）够逆转或阻止肺纤维化的发展，现（xiàn）下IPF治疗（liáo）大致分为药物治（zhì）疗（liáo）和非药物治疗，而药物（wù）治疗主要以吡非尼（ní）酮、尼达尼布（bù）、抗酸药物、N-乙酰半（bàn）胱氨酸四（sì）大类（lèi）为主。

# IPF 的药物治疗

注：PDGFR VGFR FGFR.血管生长因子受体；

# IPF 的非药物治（zhì）疗

01 氧（yǎng）疗　

间断氧疗（liáo）和长（zhǎng）期氧疗（long term oxygen therapy，LTOT），虽然有（yǒu）研究IPF患者接受氧（yǎng）疗（liáo）和未接受氧疗的生存率、疾病进展无明（míng）显获（huò）益，但（dàn）LTOT对其他（tā）慢性缺（quē）氧（慢性阻塞性肺疾病）是有（yǒu）益的（de）。IPF亦（yì）属于慢（màn）性缺氧疾病，吸氧对（duì）严（yán）重低氧（yǎng）IPF患者（zhě）防（fáng）止其他器官（guān）损（sǔn）害有一定（dìng）作（zuò）用（yòng）。IPF患者血（xuè）氧（yǎng）饱和度（SpO2）下降至93%以下，建议给（gěi）予LTOT治疗。

02 肺康复　

肺康复（fù）治（zhì）疗是ILD的重要治疗（liáo）方法之一，也（yě）是IPF患者自救（jiù）的（de）重要手段。国际（jì）指南充（chōng）分肯定了对（duì）IPF肺（fèi）康复治疗（liáo）的重要性。肺康复主要是提高运动耐量、营养状况、心理社会支持和患者教（jiāo）育，在包括IPF在内的慢性疾（jí）病中（zhōng）变得越来越重要。肺康复可减轻呼吸（xī）困难症状，增加步行距离，并提高IPF患者（zhě）的生活质量，增加运动耐量和增加呼吸肌的力（lì）量。通过呼吸训练或（huò）呼吸操，扩张（zhāng）胸廓，可以减慢由于（yú）肺纤（xiān）维化（huà）引起肺扩张能力降低和呼吸功能下降。

近年来大量观察性研究和随机对（duì）照（zhào）试验结果相继（jì）发布，国内外指南也（yě）进行了更新，能更好的指导临床医师对 IPF 做出更准（zhǔn）确的诊治。

以色（sè）列佩塔提科瓦（wǎ）贝林松医院（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉宾医学中心（xīn）（Rabin Medical Center）呼吸研究所在2014年10月的《Respiration》杂志上发表了一项研（yán）究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，运动（dòng）训练为基础的肺康复治疗方案使特（tè）发（fā）性肺纤维化患者临床获益》。

特发性肺纤维化（IPF）作为一种（zhǒng）慢性、致命（mìng）性的（de）间质（zhì）性肺病，研究方针对患（huàn）者具有肺功能受限（xiàn）、呼吸困难、血氧不足、运动不耐受（shòu）和欠佳的生活质量等特（tè）征。这项研究通过运动训练观（guān）察对（duì）IPF患（huàn）者是否有临床获益效（xiào）果。 

研究方法：随机（jī）对照研（yán）究纳入32名IPF患（huàn）者（68±8岁），其中15名患者随（suí）机分入运动训练组，进行为期12周、每周（zhōu）两次、每次60分钟的有监督的以运动训练为基础的肺康复治疗方案；17名患者随机（jī）分入对照组，只进行常规药物治疗。在基线和12周干预（yù）治疗后分别评估患者心肺运动试验（CPET）、6分钟步行距离（6MWD）、30秒坐-起测试（shì）、肺功能、呼吸困难和生活质量评分（fèn）。 

研究结果：运（yùn）动训练组和对照组在（zài）干预前后（hòu）的对比存在显著差异。其（qí）中，Δ6MWD为81 m, p < 0.001；Δ摄氧（yǎng）量（liàng）峰值（VO2 peak）为（wéi） 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功率（work rate）为22W, p < 0.001；Δ无（wú）氧阈（anaerobic threshold）为 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %预计（jì）值为 6%, p= 0.038。呼吸（xī）困难、生活质（zhì）量（liàng）评分和30秒坐-起（qǐ）测试在治疗（liáo）后（hòu）也有显著改善。

研究结（jié）论：运（yùn）动训练能改善IPF患（huàn）者的运动（dòng）耐受、心脏功能能力、肺（fèi）功能、呼（hū）吸困难（nán）和生活质量评分，在短期治（zhì）疗中获得临（lín）床改善，应作为IPF的标准治（zhì）疗。

03 肺移（yí）植　

肺（fèi）移植是治疗终末期IPF的主要手段。对（duì）于符合IPF诊断标（biāo）准的患者，经药物积极治疗无（wú）效（xiào）的可（kě）考虑肺（fèi）移植，单肺移植治（zhì）疗终末期IPF1年（nián）存活率为50%~60%，5年生（shēng）存率为49%，移植肺无纤（xiān）维化复（fù）发。但慢（màn）性排斥反应（闭塞性细支气管炎）发生率（lǜ）较高，使远期存活受（shòu）到影（yǐng）响（xiǎng），近年（nián）来免疫抑制剂的研究进展（zhǎn）为器（qì）官（guān）移植创造了条件，但费用高（gāo）昂和供体来（lái）源困难限（xiàn）制了（le）其应用。一旦临床诊断（duàn）IPF属（shǔ）于中晚期（qī）患者，应当着手（shǒu）登记做（zuò）肺（fèi）移准备工作。

部分素材/文稿来源

中国实用内科杂志

中华医学期（qī）刊网

呼（hū）吸时间

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